本網(wǎng)訊（記者 李木元）5月5日,，“2015年第四屆世界肺動脈高壓日中國區(qū)”活動在京舉行,。

　　據(jù)專家介紹，肺動脈高壓是一種罕見的、隱性的,、致命的疾病，是肺部的高血壓,，會導致右心功能衰竭甚至死亡,，可以說是心血管疾病中的癌癥。由于發(fā)病初期的癥狀主要以運動氣短,、勞力性呼吸困難,、心絞痛、肢體水腫為主,，外表與常人無異,，這類病人常常會被誤診為哮喘或其他呼吸道疾病。

　　隨著患者肺部血管壓力和阻力的持續(xù)性升高,，嚴重時病人會出現(xiàn)暈厥,、咳血，最終會導致心臟及肺部衰竭,。據(jù)介紹,，肺動脈高壓患者大多為20—40歲的年輕女性，他們的心臟像70歲老人,，不能唱歌,、不能喝可樂、不能爬臺階,、不能奔跑,，不能做很多諸如系鞋帶等我們常人認為很普通的小事，他們隨時可能猝死,。同時,，長期缺氧導致嘴唇烏紫，胸悶,、氣短使每一步行走都無比艱難,。他們屬于隱形障礙人群，需要社會給予廣泛的關注和幫助,。

　　肺動脈高壓患者除了忍受病痛折磨,，同時還要承擔每月4千—2萬元的藥物治療費用，靶向藥物的治療可以讓肺動脈高壓的患者重新回歸社會,，從事簡單的非體力工作,，甚至是得到手術的機會，徹底治愈,。

　　根據(jù)我國罕見病肺動脈高壓公益組織的調查數(shù)據(jù)顯示,，目前我國接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者有56%，未用藥的患者19%,。依據(jù)以上數(shù)據(jù)和流行病學分析,，中國至少有3萬以上肺動脈高壓患者。

　　但是,，目前所有治療肺動脈高壓的藥品均未進入醫(yī)保目錄報銷,，為患者自費藥品。90%的患者因無法承擔高額的醫(yī)療費用而中斷或放棄治療,。專家呼吁,，有關部門應該將肺動脈高壓納入到重特大疾病保障體系中，使這批特殊的患者能得到及時有效的治療,。

　　據(jù)了解肺動脈高壓日是由西班牙在2012年發(fā)起的,，以此紀念30年前一位因食用有毒菜籽油而引起肺動脈高壓致死的西班牙兒童患者。

　　2012年6月,，中國區(qū)代表赴美參加“第十屆世界肺動脈高壓科學大會暨第二屆國際肺動脈高壓組織領導人峰會”,。經(jīng)過20多個國家的患者組織共同商討，會議最終以投票的方式將5月5日確立為世界肺動脈高壓日,。

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　　肺動脈高壓,，你了解嗎？

　　阜外心血管病醫(yī)院心內(nèi)科主任 程顯聲

　　當今,，高血壓病已家喻戶曉,，而知道肺動脈高壓者就不多了。究其原因,，第一,，肺動脈高壓病是肺循環(huán)系統(tǒng)疾病，肺循環(huán)（也稱小循環(huán)）位于胸腔內(nèi)左右心之間,，測量其壓力比較困難,，而高血壓病是體循環(huán)（也稱大循環(huán)）疾病，在體表如四肢很易測得,；第二,，實際上，肺動脈高壓也是一個常見的疾病,，由于對其認識滯后,，重視不夠，宣傳力度也不強,，致使公眾,，包括醫(yī)務人員對其了解不如高血壓病多。

　　所有肺動脈高壓都可致心臟衰竭

　　如上所述,，體循環(huán)血壓升高稱之為高血壓,，而肺循環(huán)壓力升高則稱之為肺動脈高壓,。世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定：肺動脈平均壓大于或等于25mm Hg為肺動脈壓升高。有將肺動脈高壓分為毛細血管前和毛細血管后性,，多數(shù)的肺動脈高壓屬于毛細血管前性,，即僅有肺動脈壓升高；如同時伴有毛細血管壓或稱肺小動脈壓升高者則稱之為毛細血管后肺動脈高壓,，多由左心疾病引起，也相當常見,。WHO目前把肺動脈高壓分為5類：第一類是動脈型肺動脈高壓,，其中又包括多種疾病引起的，如先心病相關性肺動脈高壓,、風濕免疫疾病相關性肺動脈高壓,、門脈高壓性肺動脈高壓，以及遺傳性和特發(fā)性肺動脈高壓等,；第二類是左心疾病性肺動脈高壓,；第三類是肺疾病或低氧性肺動脈高壓；第四類是栓塞性肺動脈高壓,；第五類雜項肺動脈高壓,。實際上，肺動脈高壓絕不止這五類,，在臨床工作中還能遇到不少目前尚未被列入以上五類的肺動脈高壓患者,。

　　不管是哪一種類的肺動脈高壓，都會引起右心室負荷增加,，最后導致右心衰竭,，甚至死亡。

　　肺動脈高壓很常見

　　那么肺動脈高壓究竟有多少呢,？ 目前我國尚無具體的流行病學調查資料,，但就以上五類肺動脈高壓而言，保守的估計至少也有1000萬之多,，是一個十分常見的疾病,。至于第一類肺動脈高壓，特別是其中的特發(fā)性或遺傳性肺動脈高壓的患病率就少得多了,，國外患病率約為6～7例/百萬人,，按此計算我國約有10000例患者，十分少見,，故稱其為罕見病或“孤兒病”,。

　　早期發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓可根治

　　如上所述，絕大多數(shù)的肺動脈高壓是繼發(fā)性的,，治療其原發(fā)基礎疾病十分重要,，例如先心病性肺動脈高壓幾乎都是由心內(nèi)缺損血液分流所引起，如能早期發(fā)現(xiàn)，及時治療,，這類疾病都會得到根治,，而不會出現(xiàn)嚴重的后果。根據(jù)國內(nèi)外對比資料,，西方國家先心病性肺動脈高壓只占第一類肺動脈高壓的10%左右,，而我國占到50%以上。這類肺動脈高壓醫(yī)學上稱 “艾森曼格綜合征”,，先心病患者如合并此癥已失去手術根治的機會,，后果是可以想象到的。

　　為什么我國有這么多的“艾森曼格綜合征”患者呢,？記得前不久一次查房,，主治大夫告訴我，患者的診斷是明確的“艾森曼格綜合征”,，但其母親不認同兒子有病,，讓我查房時再跟她講一下孩子是有病的。當我告訴患者的母親孩子有病時,，她爭辯說“孩子能吃,、能睡、能玩,，哪來的?。?rdquo;,，讓我們哭笑不得,。這也說明，我們有很多人對肺動脈高壓還缺乏足夠的認識,。

　　2004年5月,，我在報紙上發(fā)表過一篇文章：最近我在門診看到一位來自江西的22歲、在讀研究生的患“艾森曼格綜合征”的男性病人,，他是因為已失去手術機會,，轉至我的門診尋求內(nèi)科治療的?？吹矫媲白@位面帶笑容,、俊俏、討人喜歡的年輕人,，頓時,，一種發(fā)自內(nèi)心的憐憫、惋惜和有些憤懣的心情涌現(xiàn)出來,。順口便向同來的焦慮不安的父親問了一句：怎么到了這么晚才來看??？是經(jīng)濟原因？衛(wèi)生知識缺乏,？還是什么原因,？他回答說：“不是經(jīng)濟問題，可能我們的醫(yī)學知識不夠,，但更主要的是醫(yī)師的誤導,。”患者自幼發(fā)現(xiàn)先天性心臟病心室間隔缺損（缺損內(nèi)經(jīng)約12mm），曾就醫(yī)于南昌市某醫(yī)院心臟科權威,，告之：“孩子沒事兒,，不用治療，活到60歲沒問題,。”就這樣，把孩子的病給拖了下來,。我心想,，這一拖葬送了這個年輕人的健康、前程和一切,。

　　這樣的事例,，在我的工作中屢見不鮮：大男大女要結婚成家，女人要懷孕生子,，才來看?。黄渲胁簧倩颊咭虿∏閲乐?，已錯過手術時機,，不能治療了。他們多數(shù)來自農(nóng)村,，治療耽擱的主要原因是貧窮和醫(yī)學知識的匱乏,，但也不乏有醫(yī)師的“瞎指揮”。他們經(jīng)常的說法是,，孩子還小,，長大后再治療也不晚，等等,。不管前述的哪種原因,，所造成的后果都是一樣：來診過晚，已發(fā)展成“艾森曼格綜合征”,，不能做手術了,。

　　過去對患有風濕免疫病的患者，注意力主要集中在原發(fā)病上,，這是對的,。但大量數(shù)據(jù)證明,，風濕免疫病患者一旦發(fā)生了肺動脈壓力升高，其預后是很不好的,，因此,，這類患者應早期發(fā)現(xiàn)，并積極防治并發(fā)的肺動脈高壓,。

　　目前,，由血栓引起的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓一旦被確診，絕大多數(shù)患者都是可以治療的,?；蛐蟹蝿用}血栓內(nèi)膜剝脫術，或服靶向藥物,，或做肺動脈球囊擴張術等介入治療,，效果都是不錯的。

　　慢性阻塞性肺病等的晚期多會并發(fā)不同程度的肺動脈高壓,，特別是合并睡眠呼吸暫停綜合征的“重疊綜合征”患者,，不僅加重肺動脈高壓的進展，更早地發(fā)生慢性肺源性心臟病,，而且也會加重和更難以治療許多合并癥,，諸如高血壓、冠心病及心律失常等,。

　　特發(fā)性或遺傳性肺動脈高壓患者雖然數(shù)量不太多,，但醫(yī)學界卻十分關注，因為在10年以前其預后很差,，平均生存時間僅為2.8年,。該病患者又多為年輕女性，家庭和社會的負擔十分沉重,，人們面對肺動脈高壓真是“談虎色變”,。但自從2006年有效的靶向藥物“萬他維”和“波生坦”先后在我國上市后，特發(fā)性和遺傳性肺動脈高壓患者的生存質量和生存時間得到了明顯改善,。同時,，國內(nèi)外許多治療肺動脈高壓有希望的藥物仍在不斷地研發(fā)、試驗,、上市,，給這類原比惡性腫瘤預后還差的疾病帶來了希望，也給患者帶來了生的勇氣,、活的希望,。

　　肺動脈高壓治療藥物應納入醫(yī)保

　　然而，現(xiàn)實的問題是所有治療肺動脈高壓的藥物都十分昂貴,，少者每月2000元,，多者20000元,。巨大的經(jīng)濟負擔使許多患者“望藥興嘆”，得不到治療,，在無助中無奈地倒下,。在這里，我呼吁國家醫(yī)療保障部門能關注一下這個實際問題,。 

　　肺動脈高壓及其他肺血管病是重要的健康問題,，已被納入國家支撐計劃。另外,，除了應該將該病治療藥物納入醫(yī)保外,，對公眾有關肺動脈高壓防治知識的宣教也十分重要。希望社會各界都來關注每年5月5日的“世界肺動脈高壓日”活動,，提高我國公民對肺動脈高壓的知曉水平,。