新華社北京5月5日電（記者田曉航）“沒想到我也是這個(gè)?。　痹谥袊t(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院血栓病中心,，來自河南省太康縣的王玉繪忍不住哭了起來,。這名肺動(dòng)脈高壓患者的女兒在5年前因?yàn)橥瑯拥牟。肋h(yuǎn)離開了她,。

和王玉繪一樣,，數(shù)百名患者和家屬5日從全國各地齊聚阜外醫(yī)院血栓病中心交流抗病經(jīng)驗(yàn)，為彼此加油鼓勁,。而每年的這一天,，全球多地都會(huì)舉行類似活動(dòng)，讓更多人認(rèn)識(shí)這類不為人所熟知的兇險(xiǎn)心血管疾病,。

肺動(dòng)脈高壓一度被稱為“心血管領(lǐng)域的癌癥”,。患者肺動(dòng)脈逐漸閉塞而使血管阻力顯著增加,，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高,，如不及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致心功能衰竭甚至死亡。而從確診到去世,，往往只有兩年半時(shí)間,，惡性程度如同癌癥。

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院肺血管醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任,、阜外醫(yī)院血栓病中心主任荊志成教授介紹,，肺動(dòng)脈高壓是一大類由多種原因引起的、很容易被忽略的常見心臟病,。由于發(fā)病時(shí)主要表現(xiàn)為輕微運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)氣促,、乏力甚至?xí)炟实劝Y狀，這類疾病容易被誤診為哮喘或者左心衰等其他常見心肺疾病,。

盡管肺動(dòng)脈高壓本身不是罕見病,，但其中不少特殊類型卻都屬于罕見病，比如,，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓,、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓,，以及由溶血性貧血,、艾滋病感染、減肥藥等許多因素引起的肺動(dòng)脈高壓等,。多種原因?qū)е路蝿?dòng)脈血壓升高,，使這類疾病的確診變得復(fù)雜。

荊志成說,，在我國,，肺動(dòng)脈高壓患者保守估計(jì)有500萬-800萬之多，罕見類型的肺動(dòng)脈高壓患者有10萬-20萬,，而經(jīng)過治療的肺動(dòng)脈高壓患者卻只有一兩萬人,。“換句話說,，大部分患者沒有就診或者是被誤診,、漏診?！?/p>

不少專家認(rèn)為,，早篩早治對(duì)于避免誤診漏診、延長患者生命至關(guān)重要,。荊志成呼吁,，出現(xiàn)不明原因氣短，應(yīng)通過超聲心動(dòng)圖等方法篩查有無肺動(dòng)脈高壓,，而患有容易引起肺動(dòng)脈高壓的高危因素——先天性心臟病,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化等疾病的患者,，則應(yīng)每6個(gè)月篩查一次,。一旦超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)有肺動(dòng)脈高血壓等征象，則應(yīng)盡早去相應(yīng)的?？漆t(yī)學(xué)中心進(jìn)一步確診,，明確肺高血壓類型，制訂合理治療方案,，這一點(diǎn)無比重要,。

研究表明，長期藥物治療可顯著提高肺動(dòng)脈高壓患者的5年和10年生存率,。因此,，用得起藥、用得上好藥成為這些患者當(dāng)下的最大關(guān)切,。

荊志成介紹,，目前,，至少已有6種治療肺動(dòng)脈高壓的藥物獲得批準(zhǔn)在我國上市。去年,，一款能夠促進(jìn)機(jī)體產(chǎn)生更多擴(kuò)張血管物質(zhì)——一氧化氮的肺動(dòng)脈高壓治療新藥利奧西呱獲批,，并將于今年在我國上市，我國患者用藥選擇將日益豐富,。

然而,，治療肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)口藥物價(jià)格普遍偏高。荊志成舉例說,，瑞莫杜林一支要1萬元,，患者注射達(dá)到一定劑量時(shí)一個(gè)月要用3支，而一個(gè)療程約需6-9個(gè)月,，給大部分肺動(dòng)脈高壓患者家庭帶來沉重負(fù)擔(dān),。

據(jù)了解，浙江,、湖南,、寧夏、江蘇,、西藏等省區(qū)已將安立生坦等部分肺動(dòng)脈高壓藥物納入本地醫(yī)保藥品目錄,。日本、美國已將治療肺動(dòng)脈高壓的一些藥品納入醫(yī)療保障體系,。專家認(rèn)為,，我國也應(yīng)加速將治療肺動(dòng)脈高壓罕見病的“孤兒藥”納入國家醫(yī)保藥品目錄，并鼓勵(lì)全社會(huì)重視這類疾病治療方法的研發(fā),。