6月30日,，在利奧西呱片中國上市活動上，中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院心血管內(nèi)科主任荊志成教授,、北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科李夢濤教授和廣東省人民醫(yī)院心血管研究所副所長姚樺教授共同呼吁全社會關(guān)注肺動脈高壓疾病,、關(guān)注罕見病,，推進罕見病藥品列入醫(yī)保報銷范疇,，減少因病致貧,，挽救更多患者的生命,。

肺動脈高壓被喻為心血管系統(tǒng)的“癌癥”,，患者由于缺氧導致手指和嘴唇呈藍紫色,，不能大聲唱歌、不能奔跑,、不能情緒激動,。肺動脈高壓其實并不罕見，只有特發(fā)性肺動脈高壓和遺傳性肺動脈高壓才是罕見病。

“罕見病”肺動脈高壓并 “不罕見”

世界衛(wèi)生組織根據(jù)疾病發(fā)生的病理生理機制對肺動脈高壓的最新診斷分類中明確指出,，導致肺動脈高壓的相關(guān)因素多種多樣,。在我國最重要的就是先天性心臟病、結(jié)締組織?。L濕免疫性疾?。┲械南到y(tǒng)性紅斑狼瘡。此外,，還有肝硬化門脈高壓,、溶血性貧血、血栓栓塞性疾病以及慢性心衰和呼吸道疾病等,。

據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科李夢濤教授介紹,，在我國風濕免疫性疾病中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的肺動脈高壓患病的人數(shù)是最多的,，大概占到整個風濕病肺動脈高壓的一半以上,，根據(jù)全國流行病學調(diào)查，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的肺動脈高壓的平均發(fā)病年齡為30.2歲,。

“實際上從3個月以上的孩子到85歲,，甚至到89歲的老年人，都有可能患有嚴重的肺動脈高壓,?！?中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院心血管內(nèi)科主任荊志成教授說。

規(guī)范診斷尚有難度,，治療費用對百姓而言難上難

目前國內(nèi)在肺動脈高壓診斷上依然存在難度,。一是涉及的醫(yī)院科室多，如內(nèi)科,、外科,、婦科、兒科,、風濕科,、呼吸科、心臟科,、血液科、老年科等等都有可能遇到該疾病,。二是具體到某一個科室,，都不是這個科里最主要的疾病。比如心臟科醫(yī)生主要看冠心病,、高血壓,，呼吸科醫(yī)生則主要關(guān)注哮喘和肺癌。三是基礎醫(yī)療設施和人才缺乏。目前篩查肺動脈高壓主要依靠多普勒心臟超聲,，而縣級以下醫(yī)院大多不具備該儀器,。

還有，肺動脈高壓患者需要終身治療,，但治療費用對于普通患者而言不是個小數(shù)目,。自2006年第一個特異性肺動脈高壓的治療藥品進入中國，目前已有8種藥品,，便宜的也要每月2000-3000元,。廣東省人民醫(yī)院心血管研究所副所長姚樺教授表示：“在疾病治療的經(jīng)濟負擔方面，患者還是挺重的,。所以我們呼吁,，相關(guān)的藥物能夠被納入醫(yī)保，減輕肺動脈高壓患者的治療負擔,?！?/p>