近日,，一產(chǎn)婦在北醫(yī)三院搶救無效不幸離世的消息引發(fā)關(guān)注,。院方初步判斷死因是由于主動(dòng)脈夾層破裂，這個(gè)病是什么？為何如此兇險(xiǎn),？北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院血管外科趙克強(qiáng)為你一一解析。

1、 什么是主動(dòng)脈夾層？

答：主動(dòng)脈壁存在或不存在自身病變的基礎(chǔ)上,，并在一系列外因（高血壓、外傷等）的作用下導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂,，血液由內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層,，造成主動(dòng)脈中層沿長(zhǎng)軸分離，從而使主動(dòng)脈管腔呈現(xiàn)真假腔的病理狀態(tài),。

2,、 主動(dòng)脈夾層有多兇險(xiǎn)？

答：急性夾層動(dòng)脈瘤的患者可突然發(fā)生死亡或在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)發(fā)生死亡,。薈萃文獻(xiàn)中夾層動(dòng)脈瘤的患者,，發(fā)現(xiàn)其中50%在48小時(shí)內(nèi)死亡，每小時(shí)死亡的危險(xiǎn)占1%,。70%死于1周內(nèi),，90%死于3個(gè)月內(nèi)。早期死亡的主要原因是瘤體破裂導(dǎo)致大出血休克死亡或重要器官供血?jiǎng)用}的阻塞,，如冠狀動(dòng)脈,、頸動(dòng)脈或內(nèi)臟動(dòng)脈。

3,、 主動(dòng)脈夾層主要有哪些臨床癥狀,？

在實(shí)際情況中可以表現(xiàn)為不同的情況，主要包括以下幾點(diǎn)：

1）典型的急性主動(dòng)脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的,、劇烈的,、胸背部、撕裂樣疼痛,。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰,、暈厥、甚至突然死亡,；多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓,；

2）  主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體,、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀：如腦梗死,、少尿,、腹部疼痛、雙腿蒼白,、無力,、花斑，甚至截癱等。

3）  除以上主要癥狀和體征外,，因主動(dòng)脈供血區(qū)域廣泛,，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同,，其他的情況還有：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失,，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹；在夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血,；夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征,；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征,；壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征,；夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征,，多出現(xiàn)于左側(cè),。

4、 什么樣的人容易患主動(dòng)脈夾層,？

圖1：A型主動(dòng)脈夾層累及全主動(dòng)脈 圖2：B型夾層累及降主動(dòng)脈以遠(yuǎn)

主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果,。當(dāng)主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常時(shí)，自然容易發(fā)生主動(dòng)脈內(nèi)中膜的裂開,，常見的因素包括：馬凡綜合癥,、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化,、主動(dòng)脈粥樣硬化,、主動(dòng)脈炎性疾病等等。我們熟知的美國(guó)女排運(yùn)動(dòng)員海曼和男排運(yùn)動(dòng)員朱剛都是這些原因而倒在運(yùn)動(dòng)場(chǎng)上,。

血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí),，也容易造成動(dòng)脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓,，幾乎所有的主動(dòng)脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現(xiàn)象,。換句話說，高血壓的控制對(duì)于主動(dòng)脈夾層的預(yù)防,、治療,、預(yù)后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預(yù)防手段,。

妊娠是另外一個(gè)高發(fā)因素,，與妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中,，50%發(fā)生于孕期,。主動(dòng)脈夾層的男女發(fā)病率之比為2～5∶1,；常見的發(fā)病年齡在45～70歲，目前報(bào)道最年輕的病人只有13歲,。

根據(jù)主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍,，目前醫(yī)學(xué)上有兩種主要的分類方法。最廣泛應(yīng)用的是1965年DeBakey教授等提出的III型分類法：Ⅰ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈,；Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈,；Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型,；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型,。 1970年，Stanford大學(xué)Daily教授等,，提出了另一種主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口位置的分類方法：Stanford A型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,；Stanford B型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。

5,、 如何確診主動(dòng)脈夾層呢,？

確診主動(dòng)脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數(shù)字剪影血管造影（DSA）,。

6,、 主動(dòng)脈夾層怎么治療呢？

上圖為治療前  下圖為植入支架后

1）保守治療

對(duì)于急性夾層的患者,，無論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段,，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛,。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物,，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等,。而對(duì)于情況危急的患者,，往往需要急診氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸,，進(jìn)行急診搶救手術(shù),，但也意味著極高的風(fēng)險(xiǎn)和死亡率。

2）手術(shù)及介入治療

在患者情況適當(dāng)穩(wěn)定后,，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定,。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對(duì)于Stanford B型主動(dòng)脈夾層,，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主,。治療的依據(jù)包括以下情況，或者說手術(shù)適應(yīng)癥：夾層持續(xù)擴(kuò)大,，表現(xiàn)為主動(dòng)脈夾層直徑快速增大,、范圍迅速增加、胸腔出血,、疼痛無法控制,；或是主動(dòng)脈的主要分支，如腸系膜上動(dòng)脈,、腎動(dòng)脈缺血,。

傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)在技術(shù)上要求主動(dòng)脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全,，出現(xiàn)內(nèi)漏,。但是，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的改進(jìn)和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的進(jìn)步,，這一指征已擴(kuò)大,，可以通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)（煙囪、開窗,、模塊分支支架）來治療主裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開口1.5cm以內(nèi)的Stanford B型主動(dòng)脈夾層,。

對(duì)于裂口位于升主動(dòng)脈的Stanford A 型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)有學(xué)者在升主動(dòng)脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術(shù)式需要特定的解剖條件限定,。急性期行升主動(dòng)脈置換術(shù),，孫氏手術(shù)仍是當(dāng)前A型主動(dòng)脈夾層的主要治療方法。（北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院血管外科 趙克強(qiáng)）