特發(fā)性肺纖維化患者首診時(shí)有一半被誤診，高分辨率CT掃描是診斷的關(guān)鍵

9月16日至24日是IPF世界周，IPF也叫特發(fā)性肺纖維化,，是一種不常見(jiàn)卻很?chē)?yán)重的致命性肺部疾病,。由于IPF疾病認(rèn)知率低，早期癥狀不明顯,，患者誤診率高，確診時(shí)間晚，有近一半患者在確診后的2~3年內(nèi)死亡,，5年生存率低于30%，所以常被稱(chēng)作“不是癌癥的癌癥”。

專(zhuān)家指出,，早診早治對(duì)于IPF患者來(lái)說(shuō)至關(guān)重要,，“當(dāng)有比如缺氧、呼吸困難,、干咳,、氣短、體重突然減輕,、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時(shí),，就應(yīng)懷疑是IPF疑似患者，應(yīng)當(dāng)及早到醫(yī)院呼吸科就診,?！鄙虾＝煌ù髮W(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院呼吸科主任蔣捍東教授表示。

患者肺呈蜂巢狀 一爬樓就氣喘

不能爬山,，不能做體力活,，一爬樓梯就氣喘，呼吸急促,，常?？人裕@些都是61歲的特發(fā)性肺纖維化患者戴先生四年來(lái)的生活常態(tài),。

2013年,，來(lái)自湖北的戴先生由于糖尿病住院，在體檢中發(fā)現(xiàn)患有特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴戴先生,，特發(fā)性肺纖維化患者的平均生存期只有3~5年，一旦發(fā)生急性加重,，病情將快速進(jìn)展以致死亡,。為了尋求一線(xiàn)生機(jī)，戴先生輾轉(zhuǎn)來(lái)到上海肺科醫(yī)院,。這四年的治療中,，戴先生所幸沒(méi)有發(fā)生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不斷惡化,。戴先生感到上樓梯越來(lái)越困難,，每爬兩節(jié)臺(tái)階都要停下來(lái)喘幾分鐘，以至于不得不把家從四樓搬到了二樓,。

特發(fā)性肺纖維化患者肺部組織會(huì)變厚,、變硬，以致出現(xiàn)疤痕,，使患者的肺呈蜂巢狀,，又被形象地稱(chēng)為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”,。IPF患者的肺就像一張被勒緊的網(wǎng)，嚴(yán)重束縛了患者的生活,，日常簡(jiǎn)單的活動(dòng)變得異常辛苦,，連吹肥皂泡泡也成了一種奢望。

首診時(shí)近一半被誤診 死亡率高

特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老人,，并且男性多于女性,，像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬于少數(shù)，絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒(méi)有典型癥狀,，隨著疾病的進(jìn)展,，肺功能逐漸惡化，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來(lái),。

蔣捍東教授指出：“特發(fā)性肺纖維化起病隱匿且病因不明,，吸煙、環(huán)境暴露,、胃食管反流及遺傳因素都被認(rèn)為是患上IPF的危險(xiǎn)因素,。IPF患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1~2年,，首診時(shí)有一半的IPF患者會(huì)被誤診為慢阻肺,、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化,，導(dǎo)致患者呼吸困難，嚴(yán)重威脅患者生命,?！?/p>

高分辨率CT掃描是診斷關(guān)鍵

有臨床試驗(yàn)表明，即使是早期的IPF患者,，如果沒(méi)有及時(shí)接受治療,，也會(huì)發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降,。所以早診早治對(duì)于IPF患者來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。蔣捍東呼吁：“當(dāng)有比如缺氧,、呼吸困難,、干咳、氣短,、體重突然減輕,、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)懷疑是IPF疑似患者,，應(yīng)當(dāng)及早到醫(yī)院呼吸科就診,。”

關(guān)于如何提高呼吸科醫(yī)生對(duì)特發(fā)性肺纖維化的診斷能力，中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)間質(zhì)病學(xué)組副組長(zhǎng),、同濟(jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任,、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示：“首先廣大一線(xiàn)醫(yī)生對(duì)IPF要有充分認(rèn)識(shí)，這就需要進(jìn)行繼續(xù)教育,，專(zhuān)業(yè)培訓(xùn),；二是早期應(yīng)用高分辨率CT并轉(zhuǎn)診到有間質(zhì)性肺疾病診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院，從而可以減少I(mǎi)PF患者的誤診率,?！?/p>

對(duì)于間質(zhì)性肺病的病因做徹底分析和排除之前，不要排除特發(fā)性肺纖維化的可能性,。當(dāng)患者出現(xiàn)杵狀指,，肺部細(xì)濕啰音；高分辨率CT檢查出現(xiàn)肺容積縮小,，下肺蜂窩影（蜂窩肺）,；動(dòng)脈血?dú)鈾z查結(jié)果為低氧血癥，就應(yīng)該高度懷疑為IPF,。（全媒體記者 馮馮）