“近年來,，間質(zhì)性肺病發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，而特發(fā)性肺纖維化是最常見的間質(zhì)性肺疾病,。”中國(guó)工程院院士,、廣州呼吸疾病研究所榮譽(yù)所長(zhǎng)鐘南山在日前召開的“中外肺間質(zhì)病專家病例交流研討會(huì)”上表示，“特發(fā)性肺纖維化在國(guó)際上被視為罕見病,，在我國(guó)尤其是三甲醫(yī)院還是比較常見,，但卻存在知曉率低，誤診,、漏診或延誤診斷情況普遍,，患者治療選擇有限等問題?！?/p>

一半人確診后兩三年死亡

特發(fā)性肺纖維化患者的肺被形象地稱為“絲瓜筋”(北方人又稱“絲瓜瓤”),，這是因?yàn)榛颊叻闻莺脱苤g的組織增厚，形成疤痕,，失去彈性,，變得像堅(jiān)韌的絲瓜筋一般。

“一旦患上這個(gè)病,，有些人病情會(huì)迅速惡化,。”麥克馬斯特大學(xué)Dr. Martin Kolb介紹,，有一半患者在確診后的兩三年內(nèi)死亡,，5年生存率低于30%，比多數(shù)癌癥（如白血病,、乳腺癌,、結(jié)腸癌,、子宮瘤、腎癌等）的生存率都低,，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”,。

“目前，中國(guó)還沒有關(guān)于特發(fā)性肺纖維化診斷率的相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù),?！睆V州呼吸疾病研究所所長(zhǎng)陳榮昌教授介紹：“由于患病人數(shù)少，疾病初期癥狀不明顯,，以及部分醫(yī)生相關(guān)診斷經(jīng)驗(yàn)不足,，漏診和誤診的患者可能也多于國(guó)外?！?/p>

普通CT不能早發(fā)現(xiàn)

特發(fā)性肺纖維化患者不僅生存率低,，還經(jīng)常被誤診和延誤診斷。國(guó)外研究顯示,，患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷,，通常被延誤一兩年，超過50%的患者往往看過三個(gè)醫(yī)生才被明確診斷,。即使已被診斷,，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病,。

中日友好醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科三部主任代華平教授解釋,，主要是因?yàn)檫@些病有較為相似的癥狀，如咳嗽,、氣短,、胸悶等。此外,，很多病人在診斷時(shí)沒有做高分辨率CT,，只是做普通胸片是很難發(fā)覺的，所以經(jīng)常被診斷為慢阻肺,、哮喘等疾病,。“大多數(shù)病人都到很晚期了,，才去再做高分辨率CT,，發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病的相關(guān)表現(xiàn)，這時(shí)才有可能被確診”,。

吸煙是主要的危險(xiǎn)因素

代華平教授提醒,，老年人如有吸煙、空氣污染,、胃食管反流,、家族史等危險(xiǎn)因素,，并且出現(xiàn)干咳、氣短,、疲乏無力,、經(jīng)常感冒、體重減輕等癥狀,，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院做個(gè)高分辨率的CT檢查來明確診斷,。“高分辨率CT較普通CT能更明顯,、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影,。”

據(jù)介紹,，目前對(duì)特發(fā)性肺纖維化的治療,，國(guó)際指南強(qiáng)烈推薦的是肺移植和氧療，但肺移植我國(guó)還沒那么普及,，只有少數(shù)醫(yī)院能做,，況且也沒那么容易找到合適的供體。另外推薦的是藥物治療,，例如抗胃食管反流的抗酸藥,，還有吡非尼酮和尼達(dá)尼布。

“雖然已有藥物可以治療特發(fā)性肺纖維化,，但患者面臨能選擇的實(shí)在很少,。”因此,，鐘南山呼吁，“對(duì)于防治罕見病等疾病的新藥,，希望相關(guān)部門能加快審批流程,，能讓更多的患者早點(diǎn)獲益?！?nbsp;