癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見病之一 ,。全世界約有5000萬人患病,，我國約有910萬癲癇患者,，其中約25%為難治性癲癇,。癲癇可見于各個年齡組,，青少年和老年是癲癇發(fā)病的兩個高峰年齡段,。

癲癇是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病,，具有發(fā)作性,、短暫性,、重復(fù)性,、刻板性的特征。根據(jù)所侵犯神經(jīng)原的部位和發(fā)放擴(kuò)散的范圍,，功能失?？杀憩F(xiàn)為運動、感覺,、意識,、行為、自主神經(jīng)功能等不同障礙,，或兼而有之,。

癇性發(fā)作是指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作或發(fā)作的每次短暫過程,。正常的人因發(fā)熱,、電解質(zhì)紊亂或藥物等以及小兒因熱性驚厥也均可以引起偶爾一次發(fā)作，但并不是癲癇,。

根據(jù)病因癲癇分為三類

第一類為“原發(fā)性癲癇”,，亦稱特發(fā)性癲癇，是目前診斷技術(shù)找不到明確病因的癲癇,。

第二類為“繼發(fā)性癲癇”,，又稱癥狀性癲癇或獲得性癲癇。

第三類為“隱源性癲癇”,，臨床表現(xiàn)雖提示為癥狀性癲癇,，但現(xiàn)有的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確病因,。

繼發(fā)性癲癇的病因：

1. 腦部病變：發(fā)育異常、顱腦損傷,、腦血管病,、顱內(nèi)腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,；

2. 營養(yǎng),、代謝性疾病：胰島細(xì)胞瘤所致低血糖,、糖尿病,、甲亢、甲狀旁腺功能減退,；

3. 中毒：鉛,、汞、一氧化碳中毒,；

4. 變性疾?。喊柎暮Ｄ『推た瞬?；

癲癇發(fā)作的誘發(fā)因素：任何個體受到過強(qiáng)的刺激（如電休克,，應(yīng)用閾上劑量的致癇劑）均可誘發(fā)驚厥發(fā)作。驚厥閾低于正常人,，以致于對健康人無害的刺激對癲癇病人足以誘發(fā)發(fā)作,。不易改變的因素：性別、年齡,、遺傳,、月經(jīng)、妊娠,、覺醒與睡眠,；可改變因素：發(fā)熱、疲勞,、饑餓,、飲酒、缺睡,、閃光,、突然停藥、精神因素,、藥物,。

【癲癇發(fā)作的分類及臨床表現(xiàn)】

1981年國際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類

1．部分性發(fā)作：

單純部分性發(fā)作：無意識障礙

復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識障礙

繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS

2．全面性發(fā)作

3．不能分類的癲癇發(fā)作

臨床表現(xiàn)：

1. 部分性發(fā)作是指最初的臨床和腦電圖改變提示開始的神經(jīng)元激活限于一側(cè)大腦半球的某個部分發(fā)作。

（1）單純部分性發(fā)作：癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性灶在對側(cè)腦部,，發(fā)作時程較短,，一般不超過1分鐘,，無意識障礙。

1）運動性部分發(fā)作：局部肢體抽動,，口角,、眼瞼、手指,、足趾、一側(cè)面部,、一個肢體遠(yuǎn)端,。

2）部分感覺性發(fā)作：一般感覺性、特殊感覺性（視覺性發(fā)作,、聽覺性發(fā)作,、嗅覺性發(fā)作、味覺性,、眩暈性發(fā)作）

3)自主神經(jīng)發(fā)作：煩渴,、欲排尿感、出汗,、面部全身皮膚發(fā)紅,、嘔吐、腹痛等,，發(fā)病年齡以青少年為主,，以胃腸道癥狀為主。

4)精神性發(fā)作,，各種類型遺忘癥,，情感異常及錯覺，精神癥狀雖可單獨發(fā)作,，但它常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆,，有時為繼發(fā)GTCS的先兆。

（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：從單純部分性發(fā)作開始同時或繼之以意識障礙,。開始既有意識障礙,，也可有自動癥。

（3）部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

2. 全面性發(fā)作：癥狀及發(fā)作時的腦電圖變化均為雙側(cè)性,，表明神經(jīng)元放電廣泛分布于雙側(cè)半球,。意識障礙可以是最早的表現(xiàn)。

（1）全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作：分三期 1）強(qiáng)直期:突然意識喪失,，全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮,。時間大約持續(xù)10-20秒。2)陣攣期:震顫幅度增大并延及全身成為間歇性痙攣,。時間大約持續(xù)0.5-1分鐘,。強(qiáng)直期-陣攣期,，血壓升高，汗液,、唾液,、支氣管分泌液增多，瞳孔擴(kuò)大,，光反應(yīng)消失,，呼吸暫時中斷。 3）驚厥后期：陣攣期以后尚有短暫的強(qiáng)直痙攣,，牙關(guān)緊閉大小便失禁,。時間大約持續(xù)5至10分鐘 。呼吸首先恢復(fù)心率,、血壓,、瞳孔恢復(fù)正常，肌張力松弛,、意識漸蘇醒,。

（2）典型失神發(fā)作: 意識短暫中斷，病人停止當(dāng)時的活動,，呼之不應(yīng),，兩眼瞪視不動如“愣神”，約3-15秒,。無先兆和局部癥狀,，發(fā)作和休止均突然，每日可數(shù)次數(shù)百次,?？砂橛泻唵蔚淖詣有曰顒印?/p>

【輔助檢查】

血尿便化驗,、血生化,、腦脊液檢查

腦電圖 常規(guī)腦電圖，動態(tài)腦電圖：腦電Holter(24小時),，錄象腦電圖：video-EEG

神經(jīng)影像學(xué)：形態(tài)學(xué)的定位,，頭CT、MRI,、MEG,、腦血管造影

放射性計算機(jī)掃描：癲癇灶的定位SPECT PET

【診斷及鑒別診斷】

診斷要點：１、病史,。初發(fā)病年齡,，有無產(chǎn)傷，頭顱外傷,，腦炎或食豆豬肉史,。發(fā)作次數(shù),，發(fā)作時的環(huán)境，表現(xiàn),。有無意識改變,，跌倒，抽搐,，舌咬傷,，吐白沫，雙眼上翻,，二便失禁,。２、體檢：原發(fā)無陽性體征,。繼發(fā)與病變部位有關(guān)。3,、實驗室和輔助檢查：腦電圖,、CT、MRI,、腰穿,。

鑒別診斷：1、癔?。孩亳“l(fā)作皆在有人在場及情感刺激后,。②發(fā)作時間長，數(shù)十分及數(shù)小時,。③發(fā)作無規(guī)律,，瞳孔，角膜反射正常,。④無尿失禁,，無舌咬傷等。２,、暈厥：①暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史,。②多在脫水、失血,、排尿,、咳嗽時發(fā)生。③發(fā)作時臉色蒼白,，眼前發(fā)黑,，出冷汗。

【癲癇的治療】

藥物治療原則：必須明確癲癇的診斷,，在2次或多次發(fā)作后,，應(yīng)開始治療,，根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs，從小劑量開始,，逐步加量,，堅持單藥治療，注意常用劑量和不良反應(yīng),，聯(lián)合治療,，長期堅持，增減藥物原則,，停藥,、換藥原則。

抗癲癇藥物的選擇：根據(jù)癲癇類型選擇抗癲癇藥

病因治療：全身代謝性疾病,，糾正低血糖,、低血鈣等，腦部病變,，手術(shù)治療顱內(nèi)占位

外科治療：適應(yīng)癥為難治性癲癇,、部分性癲癇，可以切除的腦部病理性疾病,。

【一般衛(wèi)生】

病人應(yīng)有良好的生活習(xí)慣,，嚴(yán)禁飲酒，避免誘因,，避免某些可促使發(fā)作和危險的工種,，如駕駛、高空,、水下作業(yè),、司爐等。

禁止單獨游泳,，發(fā)作頻繁者暫不騎自行車,。

【預(yù)防】

圍產(chǎn)期的保健，懷孕期間尤其是前三個月預(yù)防病毒感染,，慎重用藥以及避免產(chǎn)傷等,，禁止近親結(jié)婚。懷孕后作羊水細(xì)胞學(xué)檢查,，發(fā)現(xiàn)異常及早中止妊娠,。預(yù)防腦炎、寄生蟲病,。誘因明確者,，盡可能避免誘因，可減少發(fā)作或不發(fā)作。

【預(yù)后】

經(jīng)過正規(guī)的藥物治療,，完全控制率為50％～85％,。原發(fā)性癲癇預(yù)后好，兒童良性癲癇及典型失神發(fā)作可自行緩解,。癥狀性癲癇的預(yù)后與原發(fā)病因有密切關(guān)系,。嬰兒痙攣，Lennox－Gastaut綜合征預(yù)后最差單一類型發(fā)作比混合性癲癇預(yù)后好,。發(fā)作頻繁者預(yù)后差,，但失神雖發(fā)作頻繁預(yù)后好。發(fā)作持續(xù)時間長有紫紺者可致腦損傷,，預(yù)后差,，有多次持續(xù)狀態(tài)者預(yù)后差。新生兒期起病者預(yù)后差,，50％留有后遺癥或死亡,。起病距治療開始的時間越短預(yù)后越好。(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師 徐慧文)