洗肺后的廢液足有90瓶45000毫升。醫(yī)院供圖

通訊員 倪靜 金陵晚報(bào)記者 蘇麗萍

39歲男子突患怪病，僅兩個(gè)月時(shí)間,，就從一個(gè)活蹦亂跳的大活人,，變成了需要依靠呼吸機(jī)才能繼續(xù)活著的病人,。

于是，在南京市胸科醫(yī)院進(jìn)行治療,，結(jié)果專家在其肺中洗出了整整90瓶共45000毫升的乳白色廢液,。

目前患者恢復(fù)情況良好，生活已能自理,，但仍要入院進(jìn)行二次灌洗,。

病發(fā)僅兩個(gè)月只能靠吸氧維生

39歲的南京市民小張，在今年1月初即感胸悶,、活動(dòng)后氣喘,，到醫(yī)院就診，醫(yī)生告知他是扁桃體肥大導(dǎo)致的,，給予相應(yīng)治療,。可惜病情并沒有好轉(zhuǎn),，呼吸困難反而加重,。

到2月中旬，他只能靠吸氧維持生命了,，最后被確診為重癥肺泡蛋白沉積癥合并低氧血癥,。

輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但治療效果甚微,，病情發(fā)展迅猛,，出現(xiàn)呼吸衰竭，生活無法自理,。據(jù)悉,，患者入院時(shí)，嘴唇,、面部,，甚至連手指甲都因缺氧而烏紫。

治與不治 都面臨巨大死亡考驗(yàn)

經(jīng)南京市胸科醫(yī)院專家會(huì)診后轉(zhuǎn)到南京市胸科醫(yī)院南京肺灌洗中心進(jìn)一步治療,，患者入住肺灌洗中心時(shí),，血氧分壓只有29mmHg（正常人為90mmHg以上），屬于瀕臨死亡的血氧分壓,。

呼吸內(nèi)科副主任醫(yī)師張海濤介紹,，患者如此極度低氧血癥，如不立即進(jìn)行全肺灌洗,，將很快面臨呼吸衰竭導(dǎo)致全身臟器衰竭而死亡,。但如果采用一般體外循環(huán)支持下全肺大容量灌洗術(shù)或許能使病情得到緩解，然而出現(xiàn)血栓栓塞,、植物人等風(fēng)險(xiǎn)可能性大,。

在“人工心肺”支持下“洗肺”

經(jīng)專家反復(fù)分析病情,、研究治療方案，最終一致認(rèn)為只能為患者建立“人工肺”,，為灌洗術(shù)“保駕護(hù)航”才有成功的可能,。

生命如此脆弱，所有的專家小心翼翼處理每一步細(xì)節(jié),，在南京市胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科（灌洗中心）,、重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科,、胸心外科等多個(gè)科室的共同努力下經(jīng)過6個(gè)小時(shí)的奮戰(zhàn),，順利完成了全肺灌洗，灌洗液超過90瓶共45000毫升,，手術(shù)取得了成功,。

手術(shù)前小張24小時(shí)離不開呼吸機(jī)，無法正常生活,，術(shù)后已經(jīng)能夠生活自理了,。

平均每位患者需洗肺2.2次

肺灌洗中心主任張映銘告訴記者，這名患者的癥狀雖然已經(jīng)明顯改善,，但他在三四個(gè)月之后,，還需要再次入院“洗肺”。這種疾病的患者大約平均需要洗2.2次,。另外,，仍舊有復(fù)發(fā)可能，因此,，無論是患者本人,，還是家屬，都需要密切關(guān)注病情進(jìn)展,。

作為全國(guó)唯一一家經(jīng)上級(jí)主管部門批準(zhǔn)的南京肺灌洗中心,，近30年來已為包括臺(tái)灣在內(nèi)26個(gè)省、市,、地區(qū)近7000名患者實(shí)施過肺灌洗術(shù)。無一例死亡,。

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這究竟是什么罕見病

這種罕見病是什么病呢,？患者緣何會(huì)發(fā)病,？據(jù)悉,，肺泡蛋白沉積癥（簡(jiǎn)稱PAP）是一種以肺泡內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣物質(zhì)為特點(diǎn)的肺部彌漫性疾病，臨床上較為罕見,。

癥狀主要表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶氣喘,、咳嗽及咯牛乳狀痰及進(jìn)行性呼吸困難,，最后發(fā)展為呼吸衰竭，乃至影響患者生命,。如果通過X射線檢查胸部,，會(huì)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺對(duì)稱的彌漫肺泡性浸潤(rùn)影，部分患者兩側(cè)肺門周圍有“蝙蝠翼”征象,，酷似肺水腫,。目前患病原因不明。倪靜 蘇麗萍

這種病無藥可醫(yī)嗎

目前臨床上對(duì)肺泡蛋白沉積癥的治療尚無有效藥物,。粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-GSF)對(duì)少數(shù)特發(fā)型肺蛋白沉積癥患者可能有效,，但效果極為有限。大容量全肺灌洗是目前公認(rèn)的治療肺泡蛋白沉積癥最為有效的治療措施,。 倪靜 蘇麗萍

ECMO人工心肺是什么

南京市胸科醫(yī)院有關(guān)專家表示,，ECMO的原理是將血液從體內(nèi)引到體外，經(jīng)膜式氧合器（膜肺）氧合再用泵將血灌入體內(nèi),，可進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間心肺支持,，也是充當(dāng)臨時(shí)心肺。在ECMO通道建立后,，患者自身心臟和肺得到充分休息,，全身氧供和血流動(dòng)力學(xué)處在相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。此時(shí)膜肺可進(jìn)行有效的二氧化碳排除和氧的攝取,，驅(qū)動(dòng)泵使血液周而復(fù)始地在機(jī)體內(nèi)流動(dòng),。為肺功能和心功能的恢復(fù)贏得寶貴時(shí)間，同時(shí)減少高氧和機(jī)械損傷,。 蘇麗萍 整理