人民政協(xié)網(wǎng)北京6月21日電（記者 李木元）“到了那一天/我再也無力站起/把你擁入懷抱/當(dāng)我面無表情時你不要悲傷/那時/你是否還愿意陪在我身旁……”歌手楊學(xué)峰用深情的演唱訴說著漸凍人患者的人生經(jīng)歷,，傳達(dá)著他們對生命的渴望,。

首支漸凍人公益歌曲“為愛解凍”發(fā)布儀式現(xiàn)場

6月21日是世界漸凍人日,。當(dāng)天,，中國首支漸凍人公益歌曲《為愛解凍》在京發(fā)布。歌曲由中國醫(yī)師協(xié)會,、中國ALS協(xié)作組與賽諾菲（中國）聯(lián)合錄制發(fā)布,，為漸凍人患者帶來了對抗疾病的鼓勵和憧憬生命的希望,。出席活動的中國醫(yī)師協(xié)會會長張雁靈,，中國ALS（漸凍人癥）協(xié)作組專家、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授共同呼吁社會關(guān)愛,、支持漸凍人群體,；倡導(dǎo)患者盡早接受規(guī)范治療，減緩病情發(fā)展,、延長生存時間,。

中國醫(yī)師協(xié)會會長張雁靈教授發(fā)表講話

基層醫(yī)院對漸凍人的誤診率近六成

肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），俗稱“漸凍人癥”,，是一種進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,，為世界五大絕癥之一。ALS全球患病率為5/10萬/年左右,，據(jù)此估計中國ALS患者約有6萬人,。

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授介紹，ALS因運動神經(jīng)元退化所致,，病情發(fā)展迅速,，患者的平均生存期只有3-5年 。早期癥狀表現(xiàn)為肌肉無力,，容易跌倒,。隨病情發(fā)展患者四肢肌肉逐漸萎縮,，直至完全喪失運動能力。晚期患者不僅全身癱瘓,，因吞咽困難,、營養(yǎng)失調(diào)，且無法自主呼吸,，生活極其痛苦,。

然而，由于ALS發(fā)病隱匿,，大多患者出現(xiàn)臨床癥狀時已經(jīng)有90%的運動神經(jīng)元功能喪失,，且其早期臨床表現(xiàn)不典型，易與椎間盤突出,、包涵體肌炎,、延髓腫瘤、甲亢,、干燥綜合征混淆,。

中國ALS協(xié)作組專家, 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授介紹漸凍人癥

“對中國人來說，漸凍人的危害更大,。因為中國患者的平均發(fā)病年齡只有50歲,，而西方國家是67歲。50歲正值盛年,，一旦發(fā)病失去勞動力,，對其本人和家庭造成的影響更大?！?崔麗英說,。

此外，由于目前仍缺乏特異的生物學(xué)診斷指標(biāo),，ALS需使用排除法確診,，很大程度上依賴于醫(yī)生的臨床診斷經(jīng)驗。崔麗英說,，在基層醫(yī)院,，醫(yī)生對這種罕見病的認(rèn)識不足，誤診率更是高達(dá)58.6%,。由于診斷的難度大,，誤診、漏診的情況常有發(fā)生,，ALS患者從首發(fā)癥狀到確診所需平均時間為13.1個月,。

中國漸凍人患者規(guī)范用藥率只有37%

規(guī)范用藥可以延緩漸凍人患者病程、延長壽命,。據(jù)悉,，漸凍人規(guī)范使用藥物6個月以上即可以延緩病程,。

不過，崔麗英表示,，目前中國漸凍人患者規(guī)范用藥率只有37%,，遠(yuǎn)低于西方國家的99%。首先是經(jīng)濟(jì)原因,。2012年,，中國ALS協(xié)作組編撰并發(fā)布的《中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南》推薦的漸凍人治療藥物是利魯唑。該藥在納入醫(yī)保目錄之前每月的花費高達(dá)4000多元,，很多患者難以承受,。納入醫(yī)保之后，每月花費降到3000多元,，患者負(fù)擔(dān)減輕,，但是全國有很多地區(qū)尚未執(zhí)行。

另一個原因和中國人的用藥文化有關(guān),。中國人吃藥都想去病根,，但是ALS無法治愈，服藥后癥狀改善可能并不明顯,，且一般服藥6個月之后才能延緩病程,，很多人因此懷疑藥物有效性，有的干脆放棄治療,。

專家呼吁,，各地應(yīng)盡快落實醫(yī)保報銷政策，并且提高醫(yī)保報銷力度,，讓漸凍人患者病有所醫(yī),。“ALS協(xié)作組積極進(jìn)行大眾疾病意識教育,，加強(qiáng)公眾對ALS的關(guān)注以及患者對疾病的認(rèn)識。但還需要繼續(xù)努力,，同時媒體也應(yīng)該多宣傳,，讓更多患者及早規(guī)范接受藥物治療?！?崔麗英建議,。

雖然ALS無法治愈，但盡早確診對于患者在病情早期及時得到有效治療具有重要意義,。崔麗英指出：“ALS治療目標(biāo)非常明確,，就是延長患者的生存期，提高患者生活質(zhì)量,。積極進(jìn)行綜合治療能夠顯著延緩病情的發(fā)展,，推遲疾病進(jìn)展至中晚期呼吸衰竭時間,。此外，研究顯示規(guī)范化治療越早,，患者生存獲益越大,。”

幾年前“冰桶挑戰(zhàn)”曾成功吸引大眾關(guān)注,，而此次《為愛解凍》國內(nèi)首支漸凍人公益歌曲的發(fā)布將進(jìn)一步向公眾普及ALS知識,，加深患者對早期癥狀及規(guī)范治療的認(rèn)知。中國醫(yī)師協(xié)會會長張雁靈教授表示：“ALS/MND國際聯(lián)盟組織將每年的6月21日設(shè)為‘世界漸凍人日’,，我們選擇在這一天發(fā)布漸凍人公益歌曲,，希望再次喚起公眾對于漸凍人癥這一疾病的關(guān)注，對漸凍人群體投入更多關(guān)愛,，幫助患者更有尊嚴(yán),、更有質(zhì)量地生存?！?/p>