□浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 曹恒

　　說(shuō)起風(fēng)濕病，大多數(shù)人首先想到的都是關(guān)節(jié)炎,、老寒腿之類(lèi)的,。然而,，前不久香港影視演員魯芬因皮肌炎導(dǎo)致肺部衰竭離世的消息傳出,，使皮肌炎成為熱門(mén)話(huà)題,。很多人才發(fā)現(xiàn),，原來(lái)這么可怕的皮肌炎也來(lái)自風(fēng)濕病家族,。

　　事實(shí)上,，包括皮肌炎在內(nèi)的多種自身免疫性結(jié)締組織疾病,，會(huì)對(duì)身體多臟器產(chǎn)生損害，嚴(yán)重者危及生命,，所以,，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的皮膚損害、發(fā)熱等癥狀時(shí),，要及時(shí)就診進(jìn)行排查,。

　　皮肌炎是風(fēng)濕免疫科最難治的疾病之一，嚴(yán)重情況下會(huì)危及生命，女性發(fā)病多于男性,，兒童與成年人均可發(fā)病,。患者一開(kāi)始可能只是皮膚有異常表現(xiàn),，比如手背,、手臂出現(xiàn)皮疹或者表皮脫屑，眼眶周?chē)霈F(xiàn)水腫等,，由于大眾普遍對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,，往往只是當(dāng)一般的皮膚病處理。

　　皮肌炎,，顧名思義,，會(huì)對(duì)皮膚產(chǎn)生損害，也會(huì)對(duì)肌肉產(chǎn)生損害,。最明顯的是對(duì)肢體近段肌肉的損害,，比如雙上臂和雙大腿的肌肉。有的患者走臺(tái)階時(shí),，腳可能會(huì)抬不起來(lái),，有的患者會(huì)出現(xiàn)下蹲困難，最嚴(yán)重的則可能影響呼吸肌和吞咽的肌肉,。當(dāng)呼吸肌受到損害后,，便不能正常工作，也就是說(shuō)沒(méi)有自主呼吸了,，需要呼吸機(jī)來(lái)維持呼吸,。

　　如果吞咽的肌肉受到損害又會(huì)怎樣呢？曾經(jīng)碰到過(guò)一個(gè)吞咽肌受損害較嚴(yán)重的患者,，從口腔進(jìn)食,，食物卻從鼻腔出來(lái)了，也就是說(shuō)吞咽肌受損最直接的影響就是無(wú)法正常進(jìn)食,。

　　有數(shù)據(jù)顯示,，中國(guó)皮肌炎患者約50%可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎或快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺炎，是影響預(yù)后的主要危險(xiǎn)因素之一,。間質(zhì)性肺炎即肺部出現(xiàn)彌漫性間質(zhì)增厚,，可引發(fā)呼吸衰竭。肺是用來(lái)交換氣體的,，當(dāng)肺部間質(zhì)變厚時(shí),，通氣自然就差了，漸漸地呼吸會(huì)越來(lái)越困難,。這種疾病非常難治,，而且疾病損傷是不可逆的,。此外，皮肌炎還很容易伴發(fā)惡性腫瘤,，這也是它之所以可怕的原因之一,。

　　皮肌炎同其他結(jié)締組織病一樣，也屬于自身免疫性疾病,，可累及全身各個(gè)組織器官,，其中以呼吸系統(tǒng)受累最為常見(jiàn)。我們知道,，免疫力就是人體的抵抗力,，是用來(lái)對(duì)抗外來(lái)的細(xì)菌和病毒的。當(dāng)出現(xiàn)自身免疫性疾病的時(shí)候,，自身的抗體就會(huì)認(rèn)不清哪些該抵抗,、哪些該放過(guò)，于是就有可能會(huì)攻擊自身的一些正常組織,。

　　如果自身免疫力攻擊皮膚,，就會(huì)對(duì)皮膚造成損害，攻擊肌肉就會(huì)使肌肉產(chǎn)生炎癥,，攻擊我們的肺部,、心臟，則有可能會(huì)引發(fā)心肺的炎癥,。但由于目前對(duì)自身免疫性疾病的認(rèn)識(shí)還不夠充分,，具體病因尚不清楚，治療手段有限,，所以出現(xiàn)一些皮膚損害,、關(guān)節(jié)腫痛,、多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí),，要引起高度重視。應(yīng)盡早到風(fēng)濕科就診,。