新華社南寧５月８日電題：呵護(hù)那些“缺血”的生命

新華社記者張周來、夏軍、唐榮桂

５月８日,，第２４個(gè)世界地中海貧血日,。

地中海貧血，我國南方一種多發(fā)的遺傳性疾病,，高發(fā)地廣西壯族自治區(qū)人口地貧基因攜帶者比例約２０％,。

我國有約３０萬人需長期接受輸血祛鐵治療的中間型和重型患者，其中廣西占約三分之一。不少患兒因貧困無法接受規(guī)范化治療,，沒能活過１５歲,。

２０１０年，廣西在全國率先啟動(dòng)地貧防治計(jì)劃,，迄今已減少重型地貧患兒出生７０００余例,。

一個(gè)個(gè)地貧患兒，在不離不棄中演繹生命的奇跡,。一道看不見的地貧“防線”,，正從根本上避免新的不幸，造福萬千家庭,。

“缺血”的生命,，幾乎“拖垮”一個(gè)家庭

最近８個(gè)月，１３歲的夢夢（化名）長高了７厘米,，撲閃撲閃的眼睛,，像極了他的父親。發(fā)育的加快,，讓母親花雪蓮心里越來越踏實(shí)：孩子正在加速康復(fù)中,。

與別的孩子不同，夢夢一來到這世上就患有一種遺傳性疾?。褐匦偷刂泻Ｘ氀?，從那時(shí)起一家人操碎了心。

重型地貧患兒要活下來,，一生都要依靠輸血來維持,，年齡越大輸血頻次越高，輸血量越大,。

一開始,，年幼的夢夢輸血量并不大?；ㄑ┥弮煽谧佣际墙處?，大體也能支撐下來。隨著夢夢逐漸長大,，輸血需求越來越高,，“以前是幾個(gè)月輸一次血，后來變成一個(gè)月一次,，再后來變成半個(gè)月一次,。”花雪蓮說,，夢夢每次輸血８００毫升,，之后還要祛鐵,，算下來每月費(fèi)用要兩三千元。

《中國地中海貧血藍(lán)皮書（２０１５）》顯示,，目前我國需治療的中間型和重型地貧患者約有３０萬人,。廣西衛(wèi)生部門數(shù)據(jù)顯示，廣西人口地貧基因攜帶者比例約２０％,，差不多每５個(gè)人中就有一個(gè)是地貧基因攜帶者,。

普通家庭難以承受高昂的治療費(fèi)用，病友圈里流傳著一種說法：一個(gè)地貧患兒“拖垮”一個(gè)家庭,。能長期存活的地貧患兒也因此被稱為“百萬寶貝”“千萬寶貝”,。

多數(shù)地貧患者家庭不僅要承受沉重的經(jīng)濟(jì)壓力，還經(jīng)常面臨無血可輸?shù)木硾r,，只能減少孩子輸血的頻次,。“按要求需半個(gè)月輸一次血,，我們延長到２０天或２５天,。”花雪蓮說,。

一旦長時(shí)間不輸血,，夢夢站都站不穩(wěn)，臉色慘白,，有氣無力,。“看著孩子遭罪,，我們心里像刀絞一樣,。周圍有人勸我們放棄。一只貓一只狗生病了都還要治療,，何況是一個(gè)活生生的人,？”兩口子四處借錢一心想救兒子的命,。

暑假,，他們外出打工；春節(jié),，他們批發(fā)來煙花爆竹,，一箱箱地賣。

患兒家屬有個(gè)圈子,，圈里人經(jīng)常相互傾訴,、甚至抱頭痛哭，更多人溝通信息,、相互打氣,。

夢夢在無休止地輸血中慢慢長大，兩口子一直咬牙堅(jiān)持。也有堅(jiān)持不下去的父母,，沒能長期規(guī)律輸血,，孩子面部逐漸變形，有的永遠(yuǎn)離去,。

二胎救一胎

在解放軍３０３醫(yī)院,、南寧市第六人民醫(yī)院等醫(yī)院，每天都有不少地貧患兒前來輸血,?？粗⒆佑袣鉄o力地趴在自己肩頭，大人眼里充滿了焦慮和無奈,。

地貧防治專家,、廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任賴永榕說，地貧可防可治,，但一輩子都需要接受規(guī)則的輸血祛鐵治療,，造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段，能真正救下孩子的命,。

花雪蓮記在心里,。和其他父母一樣，兩口子瘋狂地在中華骨髓庫里尋找配型者,。不過也和大多數(shù)父母一樣,，他們等來的是一次次失望。

“醫(yī)生說,，同胞間骨髓配型成功可能性高很多,，而且對(duì)人體沒有特別的傷害?！被ㄑ┥弮煽谧佑秩计鹦碌南Ｍ?。為了救兒子，他們決定生二胎,，爭取配型成功進(jìn)行移植手術(shù),。

然而，兩口子都是地中海貧血基因攜帶者,，要確保第二個(gè)孩子不再患重型地貧必須經(jīng)過仔細(xì)篩查,。“這是個(gè)要命的過程,，懷胎３個(gè)月要進(jìn)行絨毛篩查,，跟引產(chǎn)一樣痛苦，我發(fā)燒一個(gè)星期,，住院１５天,；之后還要進(jìn)行羊水穿刺,，以便配型?！被ㄑ┥徎貞涍@段經(jīng)歷痛苦不堪,，但得知結(jié)果卻欣喜萬分：配對(duì)成功率超過９９％。

等到快要生產(chǎn)時(shí),，花雪蓮早產(chǎn)大出血,，差點(diǎn)沒了命。這次折騰讓他們筋疲力盡,，可為了兒子夢夢能好好活下去,，兩口子堅(jiān)持著。早產(chǎn)臍帶血太少,，醫(yī)生決定用臍帶血和骨髓結(jié)合,，為夢夢進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù)。

深陷困境的兩口子無奈向身邊的親朋,、教育部門,、媒體求助。短時(shí)間內(nèi)各方愛心籌款１０多萬元,，還有陌生人前往花雪蓮所在的學(xué)校送去愛心款,。

２０１２年５月，經(jīng)過一段時(shí)間化療后,，夢夢的移植手術(shù)正式開始,。持續(xù)２天的手術(shù)非常成功。相當(dāng)于把自身的造血機(jī)能重建了一次,，夢夢重生了,。

阻擊地貧：提前預(yù)防強(qiáng)化干預(yù)造福千家萬戶

二胎救一胎的故事，也在另外一些地貧患者家庭真實(shí)上演著,，但幸運(yùn)的畢竟還是少數(shù),。對(duì)于更多普通家庭來說，月復(fù)一月,、年復(fù)一年的輸血祛鐵治療已不堪重負(fù),，動(dòng)輒數(shù)十萬元的移植費(fèi)用也讓人望而卻步。

解放軍３０３醫(yī)院血液科主任張新華介紹,，廣西是地中海貧血高發(fā)地區(qū),，整個(gè)廣西大約有１０００萬人攜帶地中海貧血基因,，南方其他省份的比例也不低,。按地貧遺傳規(guī)律，夫妻雙方都攜帶β地貧基因,，孩子患重型β地貧的概率高達(dá)２５％,，關(guān)鍵在于孕前,、產(chǎn)前的預(yù)防和阻斷。

２０１０年,，廣西在當(dāng)時(shí)衛(wèi)生部的指導(dǎo)和支持下,，在全國率先啟動(dòng)地中海貧血防治計(jì)劃，構(gòu)筑起婚檢,、孕檢和產(chǎn)檢３道“防線”,，全力阻擊地貧?！巴ㄟ^婚檢,，就可以鎖定攜帶地貧基因的夫妻，再通過孕檢和產(chǎn)檢,，對(duì)確診為重度地貧的胎兒進(jìn)行提前干預(yù),。”廣西醫(yī)科大學(xué)地貧防治研究所副所長陳萍說,。

２００９年廣西婚檢率僅為１４．３４％,，在財(cái)力有限的情況下，廣西全面推行免費(fèi)婚檢,，打通衛(wèi)生,、民政等部門通道，在婚姻登記場所提供免費(fèi)婚檢服務(wù),。

在廣西南寧市武鳴區(qū)的婚姻登記處,，新人在一樓接受免費(fèi)婚檢，再到二樓登記結(jié)婚,，抽血后一個(gè)小時(shí)就能拿到化驗(yàn)結(jié)果,。這種“一站式婚育綜合服務(wù)平臺(tái)”大受歡迎。

廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)計(jì)委婦幼健康服務(wù)處處長董柏青說,，去年廣西婚檢率已達(dá)９８％,，通過婚檢初篩就鎖定高風(fēng)險(xiǎn)人群進(jìn)行跟蹤服務(wù)。

花雪蓮和不少地貧患兒的父母希望年輕人一定要重視婚檢,。

“針對(duì)孕檢和產(chǎn)檢,，廣西在地貧基因診斷、地貧產(chǎn)前診斷等方面都有補(bǔ)助,，最大限度地減輕家庭壓力,，阻斷地貧?！睆V西壯族自治區(qū)婦幼保健院優(yōu)生遺傳科主任杜娟說,。

最近６年，廣西投入近５億元,，共查出中間型和重型地貧胎兒１．１萬多例,，重型地貧胎兒醫(yī)學(xué)干預(yù)７０００余例,，以地貧為主的胎兒水腫綜合征出生缺陷從２００８年的首位病因大幅下降，至２０１６年已經(jīng)降到第７位,。

“地貧媽媽”志愿者：期盼更多人關(guān)注地貧患兒

在賓陽縣蘆圩衛(wèi)生院,，床頭掛著的輸血袋里的暗紅色血液正緩緩注入６歲重型地貧患兒樂樂（化名）體內(nèi)。迄今已有５０多名地貧患兒在這里定期輸血,，南寧市中心血站為這家衛(wèi)生院特別開設(shè)了“綠色通道”,，通過提前預(yù)約基本保障了血液供應(yīng)。

“以前患者集中到幾家大醫(yī)院輸血,，血液往往供不應(yīng)求,。醫(yī)療資源下沉到基層既免去奔波排隊(duì)等待血液之苦，又按照新農(nóng)合政策提高了報(bào)銷比例,，減輕了患者家庭負(fù)擔(dān),。”蘆圩衛(wèi)生院院長謝勇軍說,。

近年來,，廣西積極干預(yù)政策正讓地貧防治形勢大為好轉(zhuǎn)，但那些已出生的地貧患兒,，仍然是父母的一塊心病,。

在南寧市第六人民醫(yī)院，我們見到３６歲的出租車司機(jī)粟鐘訓(xùn),，和他患有重型地中海貧血的兒子,。

孩子說他的夢想是踢足球，但身體很差,，從沒上過體育課,，其他同學(xué)上體育課時(shí)，他只能坐在樹蔭底下看,，或一個(gè)人回教室,。

“孩子一個(gè)月沒輸血了?！彼阽娪?xùn)每天晚上出車,，這一次他帶著兒子來輸血。去年３月有一次,，孩子連走路的力氣都沒有了,，粟鐘訓(xùn)背著兒子去醫(yī)院輸血，那一刻他感到了恐懼,，“生怕兒子就這么走了,。”他說。

造血干細(xì)胞移植是患兒的最佳選擇,。目前，廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院,、解放軍３０３醫(yī)院等已完成移植３５０多例,，治愈率達(dá)９０％以上。

夢夢手術(shù)成功后,，２０１５年花雪蓮決定當(dāng)一名志愿者,，正在和志愿者們一起籌建公益組織“河池市圓夢慈善聯(lián)合會(huì)”。

“沒有愛心人士的幫助,，夢夢不可能獲得新生,，更重要的是，‘地貧家庭’最需要精神上的鼓勵(lì),，要堅(jiān)定信心,。”花雪蓮說,。

夢夢移植成功的消息,，讓花雪蓮成為圈子里的榜樣，很多人欽佩兩口子的堅(jiān)持,，也羨慕這樣的結(jié)局,，一些陌生人上門拜訪請(qǐng)教治療事宜。

讓這些地貧家庭最困擾的,，是醫(yī)療保險(xiǎn)報(bào)銷的問題,。“輸血后,，每個(gè)孩子都要不斷服藥祛鐵,，祛鐵藥物基本是國外進(jìn)口，非常昂貴,，去鐵酮每瓶約６００元,。”公益組織北京天使媽媽慈善基金會(huì)志愿者黃靜說,，祛鐵藥用量按體重,、年齡計(jì)算，一般３歲開始祛鐵,，每月花費(fèi)在２０００至５０００元,。

黃靜說，地貧治療費(fèi)用的報(bào)銷標(biāo)準(zhǔn)不一,，即便按最高標(biāo)準(zhǔn),，每年數(shù)萬元的自付費(fèi)用也讓普通患兒家庭喘不過氣來。

如何幫助地貧患兒爭取更多醫(yī)療幫扶,，是花雪蓮公益路上的最大心結(jié),?！爸慌沃鐣?huì)支持地貧患兒的力量越來越大，更多父母生出健康寶寶,，更多患兒獲得新生,。”