40多歲的李女士患有一種怪病,，她經(jīng)常感到饑餓難耐,，渾身無力，嚴(yán)重時(shí)甚至神志不清、胡言亂語，手腳抽搐，這樣發(fā)病已經(jīng)10年。家人發(fā)現(xiàn)，只要喂點(diǎn)糖水或吃點(diǎn)甜食,，她就很快恢復(fù)正常。時(shí)間久了,，這種神志不清現(xiàn)象越來越頻繁,，要去醫(yī)院門診注射葡萄糖才能恢復(fù)意識(shí)。李女士多方求診,，期間被診斷為“癲癇”,、“癔病”、“精神障礙”,，服用抗癲癇藥及鎮(zhèn)靜劑治療,，不見好轉(zhuǎn)。輾轉(zhuǎn)到江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心就診,，專家詳細(xì)了解李女士的情況后,，高度懷疑這些怪現(xiàn)象可能是一種少見的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤——“胰島素瘤”引起的。經(jīng)CT檢查終于發(fā)現(xiàn)了胰腺上的腫瘤,，化驗(yàn)也證實(shí)了胰島素釋放指數(shù)明顯高于正常值,，至此真相大白，困擾李女士多年的怪病就是胰島素瘤,。醫(yī)生為李女士做了手術(shù),，切除了困擾她多年的致病元兇，一個(gè)直徑約1.5厘米的胰島素瘤,。術(shù)后,，她的血糖恢復(fù)到正常,，未再發(fā)低血糖,。

　　江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心主任苗毅教授介紹,，胰島素瘤是一種特殊的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，會(huì)分泌大量有降血糖作用的胰島素,，患者在饑餓,、勞累等情況下容易有乏力、出汗,、不安,、甚至神志不清、意識(shí)模糊等低血糖癥狀,，長期反復(fù)低血糖,、昏迷會(huì)影響患者腦細(xì)胞的功能，令腦組織發(fā)生器質(zhì)性病變,，甚至?xí)X萎縮,，出現(xiàn)類似精神病的癥狀。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢

　　4月27日,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)多學(xué)科合作會(huì)診沙龍?jiān)诰┱匍_,，會(huì)上有關(guān)專家表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢,，過去30 年間,，NEN 的患病率提高了近 5 倍，尤以肺,、小腸和直腸的發(fā)病率增長明顯,。大家都認(rèn)為是胰腺癌奪走了喬布斯的生命，但實(shí)際禍起卻是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,。

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)是一種罕見病,，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃腸道和胰腺,，發(fā)生率大約為2.5-5/100000,，其他神經(jīng)內(nèi)分泌組織包括膽道、肺,、支氣管,、腎上腺髓質(zhì)、甲狀腺,、甲狀旁腺等均可發(fā)生,。國內(nèi)最常見的累及部位是胰腺和直腸。

　　隨著檢出率的增加,，人們意識(shí)到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率高于以往的想象,，但早期診斷率仍較低,。90% 的胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和 80% 的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是無功能性的，早期無特異性癥狀,，待出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí),，腫瘤多已巨大；而且患者出現(xiàn)面色潮紅,、腹痛,、腹瀉等類癌綜合征表現(xiàn)時(shí)，往往病程較長,，常常出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移,。

　　多學(xué)科聯(lián)合診療尤為重要

　　神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床上少見，而且醫(yī)務(wù)人員本身對該病認(rèn)識(shí)很不足,，導(dǎo)致患者容易被誤診,、漏診。

　　江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心主任苗毅教授表示,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是有高度異質(zhì)性的腫瘤,，需要多學(xué)科的綜合診治。從目前的發(fā)展?fàn)顩r看,，多學(xué)科聯(lián)合診療已成為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治的必然趨勢,。江蘇省人民醫(yī)院胰腺中心去年已率先成立了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)作組，將胰腺外科,、腫瘤內(nèi)科,、內(nèi)鏡中心、影像科,、病理科,、介入科等多學(xué)科整合，建立全新的診療模式,，為病人提供全方位的綜合診治手段,。

　　苗毅教授說，提高公眾尤其是醫(yī)務(wù)人員對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)很重要,，這個(gè)病臨床表現(xiàn)多種多樣,，首診時(shí)會(huì)在許多不同的科室，如果認(rèn)識(shí)不足,，很容易造成漏診和誤診,。

　　資料顯示，患者從發(fā)生腫瘤到出現(xiàn)癥狀,、獲得診斷,，一般要經(jīng)過 5～7 年；因此診斷時(shí)，約有一半的患者已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移,。

　　如果遇到不明原因的腹瀉,、低血糖等癥狀，應(yīng)該考慮到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能,，及時(shí)選擇消化外科,、內(nèi)分泌科等相關(guān)科室就診，及早進(jìn)行血液,、影像學(xué)等有針對性的檢查,，才能達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療的目標(biāo),。

　　需要輔助藥物治療

　　苗毅教授表示，對于局限型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者,，應(yīng)爭取進(jìn)行根治性切除,；對于無法根治切除的患者，應(yīng)盡可能延長生存時(shí)間及緩解癥狀提高生活質(zhì)量,，可以選擇生長抑素類似物及靶向藥物治療,。