原標(biāo)題：七歲了還沒長牙齒,，全身沒汗腺

照片由蘇州解放軍第100醫(yī)院口腔科提供

　　平均一兩個(gè)小時(shí),，就要用濕毛巾擦拭身體；不能劇烈運(yùn)動(dòng),，不能見太陽,；氣溫稍高,，他們就不能睡在床上，只能睡在水泥地上……在張家港,，有這樣一對雙胞胎,，因?yàn)榛忌虾币娂膊。衲甓计邭q了,，還沒長牙齒,，全身沒有汗腺。由于怪病無法治愈,，生養(yǎng)他們的父母選擇了離開,，目前他們只能和年邁的爺爺奶奶相依為命。

　　不幸的雙胞胎

　　雙胞胎兄弟天生怪病,，在醫(yī)院長大

　　他們的母親懷孕時(shí)曾在油漆廠工作

　　這對不幸的雙胞胎兄弟出生后就一直發(fā)高燒,，去往上海、張家港,、合肥等地兒童醫(yī)院就診,，都沒有確診病因。后來在蘇州兒童醫(yī)院才確診為先天性無汗腺病癥（專業(yè)稱先天性外胚葉發(fā)育不良病癥）,，病癥表現(xiàn)為,，無毛發(fā)、牙齒,、汗腺等,。

　　據(jù)雙胞胎的奶奶秦女士介紹，他們一家來自安徽,，在張家港打工謀生,。媳婦在一家油漆廠打工，發(fā)現(xiàn)自己懷孕已3個(gè)月后,，就從油漆廠辭職回安徽老家安心養(yǎng)胎,。因農(nóng)村醫(yī)療條件限制，回到老家的媳婦,，并沒有進(jìn)行常規(guī)孕檢,，直到八九個(gè)月的時(shí)候,，才去醫(yī)院產(chǎn)檢。經(jīng)檢查,，醫(yī)生告知孩子沒有頭發(fā),，發(fā)育不好，生下來有缺陷,。但此時(shí)流產(chǎn)已經(jīng)太危險(xiǎn),，一家人選擇將孩子生下來。之后兄弟倆幾乎是在醫(yī)院長大的,，家里為他倆花掉四五十萬積蓄,，欠下很多外債。

　　生活何等艱難

　　感冒可能要命,，只能吃面條和稀飯

　　父母離異,，孩子和爺爺奶奶相依為命

　　因?yàn)楹⒆拥牟∏榧皞鶆?wù)，雙胞胎的父母后來離婚了,，后又各自組建了家庭,，對兩個(gè)孩子也不管不問，撫養(yǎng)兩個(gè)孩子的重任就落在了爺爺奶奶身上,。秦女士告訴記者,，她老伴身體不好，撫養(yǎng)孩子的經(jīng)濟(jì)來源就靠她一個(gè)人幫人做保潔,、打打零工,、撿廢品維持。

　　因?yàn)檫@個(gè)怪病,，兩個(gè)孩子出生后,，歷盡坎坷。因?yàn)闆]有汗腺,，無法通過排汗降溫,，所以每隔一兩個(gè)小時(shí)，就要用濕毛巾給孩子擦拭身體降溫,。小時(shí)候,，特別是遇到高溫天氣，只能將孩子泡在水里降溫,。晚上,，只能睡在水泥地上，才睡得比較踏實(shí),。

　　兩個(gè)孩子也不能進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng),，不能見熱辣辣的太陽。對于很多孩子來說,，感冒也就是一般小毛病,，但對于這兩個(gè)孩子,，就是一場充滿生命危險(xiǎn)的大病。由于沒有牙齒,，兩個(gè)孩子從小就沒辦法吃魚肉,，營養(yǎng)相當(dāng)缺乏，長得又小又黑,。“小時(shí)候,，我們給他們燉蛋吃，現(xiàn)在吃面條和稀飯,。”

　　最新進(jìn)展

　　兄弟倆裝上了全口假牙，18歲前每兩三年要重裝一次

　　汗腺問題很難解決,，植皮方案不被專家認(rèn)可

　　收治雙胞胎患兒的蘇州解放軍第100醫(yī)院口腔科工作人員告訴揚(yáng)子晚報(bào)記者,，當(dāng)務(wù)之急，就是要給兩個(gè)孩子裝上全口假牙,。

　　15日,，經(jīng)過多次手術(shù)準(zhǔn)備之后，來自第四軍醫(yī)大學(xué)附屬醫(yī)院的郭天文教授為兩個(gè)孩子裝上了全口假牙——據(jù)蘇州解放軍第100醫(yī)院工作人員介紹,，全國三分之一確診該病的患者,，其安裝全口假牙的手術(shù)都是由郭天文教授主持的。

　　由于孩子一直在生長發(fā)育,，頜骨無法定型,，所以先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者在18歲之前，需要不斷安裝合適的全口假牙,，一般兩三年就要重新安裝一次,。不過，令人慶幸的是,，目前安裝全口假牙費(fèi)用比較低,，只有一千多元。

　　解決了牙齒問題,，秦女士又為兩個(gè)孩子身上無汗腺問題操起了心,。她說，孩子剛生下來時(shí),，頭發(fā)都沒有一根,，后來他爺爺一直用生姜給他們擦頭皮，后來才長出一點(diǎn)頭發(fā)來,。這讓她一直對孩子汗腺問題的解決抱有希望,。

　　“我聽人家說，可以植皮,。希望有善心人能幫幫我們,。”秦女士說,。

　　不過，對于植皮這一治療方案,，100醫(yī)院的專家們并不是很認(rèn)可,，認(rèn)為可操作性不強(qiáng)。因?yàn)楫愺w植皮需要吃大量抗排異藥,，副作用太大,。“其實(shí)只要護(hù)理得當(dāng)，今后兩個(gè)孩子的生命和生活,，問題都不大,。”

　　專家說法

　　A 除了沒牙齒沒汗腺，這類患者長相還驚人相似

　　記者在采訪中了解到,，兩兄弟在手術(shù)前,，蘇州解放軍第100醫(yī)院口腔科工作人員曾把他們提前幾天接到蘇州進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備。“當(dāng)時(shí)我們給他們安排了賓館,。結(jié)果因?yàn)榇采媳蛔雍蛪|被太厚,，保暖效果太好，孩子終于選擇了睡在賓館房間的地上,。”

　　因?yàn)闊o法排汗,，兩個(gè)孩子經(jīng)常要上廁所，平均一個(gè)小時(shí)左右就要上一次廁所,。100醫(yī)院工作人員還發(fā)現(xiàn),，兩個(gè)孩子的舌頭也較一般人長，能伸到鼻子上,。據(jù)分析,，這可能是因?yàn)閮蓚€(gè)孩子經(jīng)常要伸舌頭降溫所致。

　　除了沒牙齒和沒汗腺,，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者還有別的癥狀,。郭天文教授告訴揚(yáng)子晚報(bào)記者，在他看來,，所有的先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者,，長相幾乎都是驚人的相似，他就經(jīng)常將不同的患者認(rèn)成同一個(gè)人,。

　　郭天文教授介紹,，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥非常罕見，有關(guān)資料顯示,，發(fā)病率在10萬分之一,，但這個(gè)發(fā)病率統(tǒng)計(jì)也只是參考。他從醫(yī)五十多年來，也只是收治了幾十位這樣的患者,。

　　B 發(fā)病原因有三,，母親油漆廠工作可能是誘因

　　據(jù)郭天文教授介紹，先天性外胚葉發(fā)育不良病癥患者無法長出牙齒,，是因?yàn)檠来采蠜]有“牙種子”,。

　　“正常情況下，在胎兒發(fā)育中,，頜骨上的牙床上會(huì)自動(dòng)生成牙胚胎,，也就是俗稱的牙種子。”郭天文教授說,，這些牙種子隨著胎兒和孩子的發(fā)育,，一般在二歲半之前，就會(huì)長出全部牙齒,。有的甚至在出生之前,，就已經(jīng)有乳牙長出來了。“如果孩子在3歲之后,，牙齒還沒有長出來，那就要引起家長們的重視了,。”

　　對于致病原因,，郭天文教授表示，可能有三大因素,。一是環(huán)境,、食品污染，導(dǎo)致胎兒在母體發(fā)育中出現(xiàn)了異常,；二是孕婦自身因素,；三是父母基因遺傳所導(dǎo)致的。專家們分析,，這兩個(gè)孩子,，致病誘因可能就是母親懷孕時(shí)在油漆廠工作。“胎兒發(fā)育,，在前三個(gè)月和后三個(gè)月都是特別重要的,。孩子母親一直在油漆廠工作，等發(fā)現(xiàn)自己懷孕已經(jīng)三個(gè)月了,。”

　　長點(diǎn)知識

　　汗腺調(diào)節(jié)著人的體溫

　　人體皮膚上約有330多萬個(gè)汗腺,，每平方厘米人體皮膚包含625個(gè)汗腺。其中,，腳掌及手掌的皮膚,，汗腺的數(shù)目較多，一平方厘米約400個(gè)。

　　出汗是人的正常生理功能,，也是維持體溫恒定的一個(gè)重要環(huán)節(jié),。正常人24小時(shí)內(nèi)不知不覺會(huì)蒸發(fā)約600～700毫升汗水。在某些特殊的情況下,，每小時(shí)的排汗量可達(dá)1～2升,。汗水的主要成分99%是水，其次為尿素和少量的金屬離子,、乳酸,、氯化合物、鉀,、鈉和一些新陳代謝產(chǎn)生的廢物,。

　　由于水的比熱大，汗水變蒸汽時(shí)需要大量熱量,，蒸發(fā)1ml汗液可帶走585卡的熱量,，從而使皮膚冷卻降溫。感冒發(fā)燒時(shí),，使用退熱藥即通過汗液的分泌退熱,。

　　如果汗腺功能不正常，當(dāng)人體處在高熱狀態(tài)時(shí),，不能發(fā)揮分泌汗液的作用,，人就會(huì)發(fā)高燒，造成心,、腦,、肝、腎及血液系統(tǒng)受損,。