原標題：寶寶腭裂+小下巴 不及時治療或致命

　　其他癥狀還包括呼吸困難、喝奶易嗆,、體重不長等,，部分可隨發(fā)育改善，但病情嚴重者要手術治療

　　醫(yī)學指導/廣州市婦女兒童醫(yī)療中心頜面外科主任崔穎秋

　　“大頭娘娘”等女神的精巧小下巴讓不少人為之傾倒,。但對于新生兒來說,，過小而后縮的下巴卻可能是一種下頜畸形。專家提醒,，腭裂小下頜寶寶在出生后應該盡快接受評估,，以制定不同的治療方案，中度以下的病情可以進行非手術治療,，隨著寶寶發(fā)育情況可能會改善,；但病情嚴重的會影響進食、睡眠,，需要及時手術,，一味等待“寶寶大些再做”可能會導致寶寶的身體情況變差難以耐受手術，增加手術難度和風險,，病情甚至會危及性命,。

　　文/廣州日報記者伍仞 通訊員周密

　　腭裂合并小下頜

　　寶寶嘴巴似鳥嘴

　　一天,，在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心頜面外科主任崔穎秋的診室里,，來自廣州城郊的一對夫妻吵了起來，甚至鬧著要離婚,，“寶寶就請醫(yī)院醫(yī)生照顧吧,！”原來，一個多月前,，夫妻倆喜獲一對龍鳳胎,，兒女雙全的幸福卻很快被寶寶的缺陷所沖淡：兩個寶寶同患唇腭裂，下巴看起來小小的,、往后縮,，嘴部看起來就像小鳥的嘴，而且兩人都有呼吸不暢的問題,，吃奶總是嗆到,。在當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，除了唇腭裂,，兩個孩子都患有小下頜畸形,，因為下頜發(fā)育不好導致相連的舌骨往后移，只要一吸氣,，舌頭就像軟閥門一樣貼到了咽喉壁上,，造成吸入性呼吸困難。在當?shù)蒯t(yī)院反復插管、拔管,，情況仍然沒有改善,，看著兩個寶寶無法正常呼吸、吃奶,，體重減輕,，夫妻倆感到束手無策，絕望之余開始互相埋怨孩子的缺陷是對方“基因的錯”,，說出了氣話,。

　　崔穎秋還接診過另一名有同樣癥狀的患兒，由于吃奶就嗆,，導致吸入性肺炎,；睡覺時呼嚕特別響，睡眠檢測顯示呼吸暫停接近1分鐘,；呼吸困難,，每吸一口氣胸骨深深凹陷，用去大量力氣,、能量,；骨瘦如柴，一點皮下脂肪也沒有……

　　趴著睡可改善呼吸

　　嚴重病情需手術治療

　　崔穎秋介紹,，與唇腭裂相關的綜合征有數(shù)百種,，新生兒腭裂的比例為1/600，其中一部分會合并小下頜,，腭裂小下頜的發(fā)病率為1/5000,，由于胎兒期不需要自己呼吸，所以在母體內沒有問題,，一出來要從宮內的舒適環(huán)境變成自己呼吸,，剛出生頭幾天可能沒什么問題，表面上看只是唇腭裂,，但實際情況沒有這么簡單,。由于病情嚴重的小下頜會引起舌頭后墜，導致氣道狹窄,、呼吸困難,，吃不好、睡不好,，無法得到足夠的氧氣供應,，無法好好吃奶，這類寶寶的整體情況會越來越差,，體重不長反減,，心肺功能嚴重減退,，營養(yǎng)狀態(tài)差，甚至可能因為舌頭堵住氣道而睡眠時猝死,，“如果小下頜的問題沒有及時發(fā)現(xiàn),、處理，可能只有一個壞結果,。”

　　他提醒,，腭裂寶寶出生后應該盡快評估情況，如果發(fā)現(xiàn)合并有小下頜,，要評估分級,、制定綜合治療方案。非手術治療方法包括體位改變：讓寶寶趴著睡,，舌頭不再后墜堵住氣道,，改善呼吸；插鼻咽通氣管,；用胃管24小時持續(xù)供奶等,，隨著寶寶發(fā)育，有機會得到改善,。

　　但如果病情屬于重度,、極重度，影響孩子體重增長和睡眠,，就應該考慮手術治療：下頜骨牽引成骨手術,，打開狹窄的氣道，使氣道有足夠的空間供空氣通過,，呼吸改善后,，寶寶的進食,、發(fā)育也會明顯改善,。全廣東現(xiàn)在每年有10多例需要手術治療的腭裂小下頜患兒。

　　若病情影響體重

　　越等情況會越差

　　手術的時機也有講究,。“孩子越小,，手術難度越高。有的醫(yī)院建議等寶寶長到4公斤左右才手術,。但對于嚴重腭裂小下頜的孩子來說,，長時間靠插管呼吸等他自己長好，容易出現(xiàn)呼吸機相關肺炎,，而且往往越等越影響發(fā)育,，體重越來越低、基礎狀況越來越差,，治療更難,。要知道,，這個手術不是‘整形手術’，而是‘救命手術’,。有的孩子長到6個月,、家長愿意做手術時，已經(jīng)出現(xiàn)缺氧性腦病,、神經(jīng)系統(tǒng)受損,、缺氧性心臟病等。如果是單純唇腭裂,，就不需要這么著急,。”但如果寶寶已經(jīng)缺氧一兩個月時間，手術前一段時間一定要插通氣管或者用無創(chuàng)通氣機改善氧的缺乏程度,，特別是提高紅細胞對氧的攜氧能力,。

　　崔穎秋表示，手術需要麻醉,、營養(yǎng),、呼吸等專業(yè)醫(yī)生合作，因為寶寶很小,，固定牽引器的“釘子”放置的位置不容有錯,，手術前醫(yī)生可以通過計算機模擬手術，并利用3D打印技術在體外重建頜骨模型,，制作手術導板,，增加手術的精度。據(jù)了解,，該院為最小一個半月的孩子進行過此類手術,。