某患者洗肺后的水

去年底，34歲的吳女士（化名）出現(xiàn)咳嗽、咳痰,、氣短等癥狀,，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療沒(méi)見(jiàn)緩和，春節(jié)前,，她到成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院就診,，呼吸科主任夏前明診斷發(fā)現(xiàn)，她患的是非常罕見(jiàn)的肺泡蛋白沉積癥,。

罕見(jiàn)

百萬(wàn)人中不到四例

肺泡蛋白沉積癥非常罕見(jiàn),，據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬(wàn)分之三點(diǎn)七,，即一百萬(wàn)人中僅不到四例,，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似，極容易誤診漏診,。

肺泡本身的適量不可溶性蛋白物質(zhì)可以輔助肺部擴(kuò)張功能,，是有益的，但大量沉積,，就成了疾病,。“簡(jiǎn)單地說(shuō),，這種病是因?yàn)榱字鞍自诜闻堇锊粩嗟爻练e,，淤塞在肺泡和支氣管,，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染,?！毕那懊餍蜗蟮貙⑵浔扔鳛榱字鞍自诜闻堇铩隘偪皲伮贰保瑥木W(wǎng)狀,、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里,。

遺憾的是，目前國(guó)內(nèi)外的醫(yī)學(xué)研究都未能找到病因,，有研究顯示可能是基因缺陷,、感染、自身免疫力等多方面因素,。臨床上有效的治療方式,，只能是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于矽肺等職業(yè)病的治療,，用于治療肺泡蛋白沉積癥,，在川內(nèi)并不多。

灌洗

洗出10升“牛奶”水

8日,，夏前明為吳女士蛋白沉積嚴(yán)重的左肺實(shí)施了大容量全肺灌洗,，分10次、每次將1升生理鹽水灌注到肺泡,、震蕩,、排出，直到肺泡中的沉積蛋白被洗出,。

“剛剛洗出來(lái)的水,，就跟牛奶顏色一樣，然后慢慢地變得清亮,?！毕那懊髡f(shuō)，吳女士的病情算發(fā)現(xiàn)得較早,，更為嚴(yán)重的患者,，洗出的水甚至像泥漿?！耙?yàn)槭且粋?cè)灌洗,，要保持另一側(cè)肺功能正常，一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無(wú)法控制,，也容易出現(xiàn)危險(xiǎn),。”夏前明說(shuō)，這是其他醫(yī)院無(wú)法治療的原因之一,。

長(zhǎng)達(dá)2個(gè)小時(shí)的灌洗后,，直到觀察到吳女士肺部功能逐漸恢復(fù)，夏前明才松了口氣,。

困難

只能是緩解,，做不到根治

2006年前后，夏前明為第一例肺泡蛋白沉積癥患者做了全肺灌洗治療后,，就格外關(guān)注這類(lèi)罕見(jiàn)呼吸疾病,。10年間，他接診過(guò)6例患者,，每一例患者的詳細(xì)治療,、復(fù)查等信息都匯總到了一起。

“只能是緩解,，做不到根治,。”夏前明說(shuō),，雖然國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示,，60%的患者病情得到改善，但目前所有的治療方式都只能緩解,，復(fù)發(fā)率居高不下，許多病人死于感染,、肺部纖維化,。